Hochwuchs

Definition

Unter Hochwuchs versteht man ein verstärktes Längenwachstum des Körpers bis jenseits der 97sten altersbezogenen Perzentile. Bei Jungen bedeutet dies eine Endlänge von mehr als 192 cm, bei Mädchen von mehr als 180 cm. In der medizinischen Literatur findet man häufig eine weitere Unterteilung des Hochwuchses in Groß- und Riesenwuchs, wobei es in Bezug auf die Grenzziehung keine klare Übereinkunft gibt. Ein Großwuchs (Makrosomie) liegt im allgemeinen dann vor, wenn die Körpergröße die allgemeine Durchschnittslänge um etwa 23 % überschreitet. Liegt die Überschreitung bei etwa 40 %, spricht man von Riesenwuchs (Gigantismus). Die Ursachen für ein verstärktes oder beschleunigtes Wachstum des gesamten Körpers oder der Gliedmaßen bei Kindern und Jugendlichen sind hauptsächlich endokriner oder genetischer Art. (s. Abb. 1). Bei rechtzeitiger Diagnose können einige davon therapiert werden (siehe Tab.)
Die verschiedenen Formen des Hochwuchses, Therapie und Ursachen

Die häufigste Ursache des Hochwuchses ist der familiär bedingte, "normale", konstitutionelle Hochwuchs. Die betroffenen Kinder oder Jugendlichen weisen in der Regel keine pathologischen Auffälligkeiten auf. Meist ist mindestens ein Elternteil signifikant größer als der Durchschnitt in der Bevölkerung. Erkennbar wird der Hochwuchs frühestens im Alter von 3 bis 4 Jahren, danach ist das Wachstum leicht beschleunigt. Der familiäre Hochwuchs wird möglicherweise von mehreren, bislang unbekannten Genen bestimmt. Bei der Diagnose sollten jedoch andere Ursachen wie konkrete hormonelle Ursachen (z.B. Veränderung des Wachstumshormonspiegels), Störungen der Leberfunktion, etc. (siehe Tab.), auf jeden Fall ausgeschlossen und eine Voraussage der endgültigen Körpergröße durch Bestimmung des Knochenalters getroffen werden. Manche Kinder empfinden ihre Köpergröße als psychische Belastung. In extremen Fällen, und unter Abwägung der Nebenwirkungen, kann eine Behandlung mit Östrogen (Mädchen) oder Testosteron (Jungen) in Betracht gezogen werden.
Die häufigste hormonelle Ursache des Hochwuchses ist eine deutlich erhöhte Sekretion von Wachstumshormon (GH) oder Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH) durch Hyperplasien oder Adenome der vorderen Hypophyse. Die beiden wichtigsten Krankheitsbilder sind hier der hypophysäre Riesenwuchs und die Akromegalie. Beim sogenannten allgemeinen oder hypophysären Riesenwuchs kann es durch den erhöhten Spiegel an Wachstumshormon bereits im Kindesalter zu einer beträchtlichen Steigerung der Körpergröße (> 43 % der Durchschnittsgröße) oder auch zu einer überproportionalen Längenentwicklung einzelner Körperbereiche kommen. Findet die erhöhte Sekretion von Wachstumshormon nach Epiphysenschluss statt, kann dies zu einer Akromegalie führen, die dadurch eng mit dem Riesenwuchs verwandt ist. Die gesteigerte Produktion von Wachstumshormon wird bei der Akromegalie durch ein Hypophysenadenom verursacht. Nur etwa 10 - 20 % der Akromegaliepatienten sind hochwüchsig, die meisten weisen jedoch ein charakteristisches, überproportionales Wachstum der Akren auf. Riesenwuchs ist selten: bisher wurden weltweit höchstens 100 Patienten dokumentiert. Für die Akromegalie ergibt sich eine Inzidenz von 3 pro 1 Million pro Jahr. (Anmerkung: Auf Krankheitsbild, die Ursachen, die Diagnose und Therapie der Akromegalie wird im Artikel Akromegalie in diesem Newsletter eingegangen) .
Auch eine Überfunktion der Schilddrüse kann zu Hochwuchs und einer beschleunigten Skelettentwicklung führen. Der Mechanismus dieser Störung ist noch immer weitgehend unbekannt, da der Wachstumshormonspiegel in der Regel normal ist. Möglicherweise erfolgt die Stimulation des Wachstums über den Insulin-like Growth Factor-I. Mit einer Behandlung der Hyperthyreose normalisiert sich das Wachstum meist.
Hochwuchs ist mit einer ganzen Reihe von genetisch bedingten Störungen assoziiert. Allerdings ist bei den Wenigsten die konkrete Ursache für das erhöhte Wachstum bekannt, da es sich oft um Syndrome mit multiplen Auffälligkeiten handelt. Bei Veränderungen der Chromosomenzahl wie z.B. beim Klinefelter-Syndrom, ist neben der verzögerten Geschlechtsentwicklung vor allem die überdurchschnittliche Länge der Beine auffällig. Die betroffenen Jungen sind dadurch bis zu 10 cm größer als der Durchschnitt. Eine Behandlung mit Testosteron kann sowohl die verzögerte Pubertät, als auch den zu erwartenden Hochwuchs des erwachsenen Patienten korrigieren. Das Fragile-X-Syndrom (Marker-X-Syndrom), die häufigste Ursache erblicher, mentaler Retardierung, gehört ebenfalls zu den Chromosomenabnormalitäten, die mit Hochwuchs verbunden sein können. Der Hoch- oder Großwuchs äußert sich hier hauptsächlich postnatal, whrend später ein verstärktes Wachstum im kraniofacialen Bereich auffällig ist.
Auch beim Marfan-Syndrom, bei einer Homocystinurie oder beim Sotos-Syndrom kann Hochwuchs auftreten. Charakteristisch für das autosomal-dominant vererbte Marfan-Syndrom und für eine Homocystinurie ist die sogenannte "Spinnengliedrigkeit", womit besonders die meist langen, dünnen Arme und Finger gemeint sind. Das Sotos-Syndrom wird auch dienzephal-hypothalamischer, infantiler, akromegaloider Riesenwuchs genannt. Neben der Überlänge des Körpers, sind die Balkonstirn und tiefliegenden Augen bei antimongoloider Lidachse bereits bei der Geburt auffällig; während der späteren Entwicklung kommt es zu geistiger Retardierung. Auch hier ist der Wachstumshormonspiegel normal. Das verstärkte Körperwachstum setzt sich im Kindes- und Jugendalter fort, so dass sich bei den Erwachsenen in manchen Fällen Körpergrößen über 2 m ergeben können. Betroffene Mädchen können zur Limitierung des Körperwachstums mit Östrogenen behandelt werden. Andere genetisch bedingte Syndrome, bei denen Hochwuchs auftreten kann, deren Ursache jedoch weitgehend unbekannt ist, sind das Weaver-Syndrom oder das Beckwith-Wiedemann-Syndrom; auch bei der Neurofibromatose vom Typ 1 tritt in einigen Fällen partieller Hochwuchs (nur von einer Extremität) auf.
Beurteilung der Wachstumsentwicklung

Um Wachstumsstörungen rechtzeitig zu erkennen, sollte bei jedem Kind einmal pro Jahr die Körperlänge an der gleichen Mess-Station gemessen und dokumentiert werden [2a]. Mit Hilfe von Somatogrammen, Wachstumskurven und Tabellen zur Entwicklungsprognose können dann konkrete Aussagen über den Wachstumsverlauf und die zu erwartende weitere Entwicklung vorausgesagt werden. Ein Somatogramm ist eine Skala, in der die Normwerte der Körpergröße und des Körpergewichts von Säuglingen und Kindern in der jeweiligen Altersstufe abgelesen werden können. Die gemessene Körperlänge gilt als normal, wenn sie innerhalb der sogenannten Sigma-Grenzen liegt, das heißt, zwischen der oberen (+ 2s) und der unteren (- 2s) doppelten Standardabweichung
Eine Körpergröße von 183 cm bei einem 14 Jahre alten Mädchen ist also als Hochwuchs einzustufen, da die Normwerte für diese Altersklasse zwischen 165-170 cm, und die Sigma-Grenzen bei ± 11 liegen. Mit Hilfe der Somatogrammform, die man erhält, wenn man den Wert der Körpergröße mit dem Lebensalter verbindet, lässt sich außerdem die Entwicklung des Wachstums voraussagen. Wichtig zur Bestimmung von Abweichungen als Folge von krankhaften Störungen ist die regelmäßige Messung der Körpergröße und die daraus resultierende Somatogrammform des Kindes.
Eine Wachstumskurve eignet sich besonders zur Aufzeichnung der Wachstumsentwicklung. Hier sind die Normgrenzen nach Perzentilen eingeteilt; diese geben an, wie viel Prozent der untersuchten Personen kleiner sind als der Zentimeterwert des jeweiligen Perzentils. Bei 18-jährigen Jungen sind beispielsweise 97% kleiner als 193 cm. Die 97ste Perzentile entspricht dem oberen Sigmawert dieser Altersklasse. Ein 18-Jähriger mit einer Körperlänge von 195 cm würde demnach als hochwüchsig eingestuft werden. Zusätzlich können auf solchen Wachstumskurven noch die Körpergrößen der Eltern vermerkt und mit der des Kindes verrechnet werden, um den genetischen Einfluss zu berücksichtigen.
Die Beurteilung der Skelettentwicklung durch Bestimmung des Knochenalters ermöglicht die zuverlässige Voraussage der Körperlänge und wird vor allem bei einer stärkeren Abweichung des Mittelwertes der Wachstumskurve empfohlen. Während der Pubertät ist die Skelettreifung beispielsweise sehr eng mit der übrigen Entwicklung korreliert. Über das Handröntgenbild kann daher mit Hilfe von Atlanten und Tabellen die zunehmende Verschmelzung der Fingerknochen und der Wachstumsfugen miteinander verglichen werden. Auch hier ist regelmäßiges Messen wichtig für eine zuverlässige Prognose.
In den letzten Jahrzehnten wurde eine Tendenz der Wachstumssteigerung und Wachstumsbeschleunigung in der Bevölkerung aufgezeichnet. Zwischen 1962 und 1975 erhöhte sich die durchschnittliche Körpergröße der 18-jährigen Männer beispielsweise bereits um etwa 0,8 cm. Um solchen Veränderungen gerecht zu werden, müssen Somatogramme, Wachstumskurven und Vorlagen zur Skelettbestimmung von Zeit zu Zeit aktualisiert werden.
Zusammenfassend sollte neben der Beurteilung des gesteigerten Wachstums eines Kindes besonderer Wert auf die Ermittlung der Ursachen gelegt werden. Vor der Ergreifung individueller Therapiemaßnahmen stehen Voruntersuchungen zum Ausschluss von Risikofaktoren (z.B. genetische) und die geschlechtsspezifische Diagnose bereits bestehender hormonaler Störungen. Die Therapie wegen möglicherweise auftretender Nebenwirkungen, beispielsweise eines erhöhten Thromboserisikos beim Mädchen überwacht werden. Zusätzlich ist es nötig, alle 3 bis 6 Monate Kontrollen der Wachstumsentwicklung durchzuführen.