Informationen für Patienten mit Akromegalie

Was ist Akromegalie? Warum bekomme ich sie?

Die Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) große Mengen an Wachstumshormonen produziert und freisetzt. Im Kindesalter entsteht dadurch ein Riesenwuchs. Im Erwachsenenalter ist aber ein weiteres Längenwachstum nicht mehr möglich und es entstehen deshalb andere Veränderungen. Die Akromegalie ist eine relativ seltene Erkrankung, die ungefähr bei 3 bis 4 Patienten auf 100 000 Patienten/Jahr neu entdeckt wird. Sie ist bei Männern und Frauen gleich häufig anzutreffen. Akromegalie wird nicht vererbt und kann in jedem Alter auftreten. Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) liegt in der Mitte des Schädelinneren und ist in eine Nische der Schädelbasis ("Türkensattel", "Sella turcica") eingebettet. Sie liegt in etwa auf einer Verbindungslinie zwischen beiden Gehörgängen, an der Kreuzungsstelle mit einer gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und Nacken. Wenn man der Kopf ganz grob mit einer Kugel vergleicht, dann würde sie fast in deren Mittelpunkt zu liegen kommen. Die Hirnanhangsdrüse hat etwa die Größe eines Kirschkerns, hat aber als übergeordnete Hormondrüse ganz wesentliche Bedeutung für die Regulationsvorgänge im Körper. Hypophysentumoren sind meist Adenome Drüsengeschwülste), die von Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen und gutartig sind, das heißt gegenüber ihrer Umgebung scharf begrenzt wachsen und keine Metastasen bilden. Durch die besondere Lage der Hirnanhangsdrüse in der begrenzten Knochennische können die Tumore jedoch durch Druck auf das normale Hypophysengewebe eine hormonelle Unterfunktion (Hypophyseninsuffizienz) bedingen. Auf der anderen Seite kann durch Hypophysenadenome eine ungezielte Überproduktion eines Hypophysenhormons entstehen, die Störungen von Regulationsvorgängen im Körper, ein ungezieltes Wachstum, Unfruchtbarkeit oder eine äußere Veränderung des Körpers bedingen kann. Da die Hypophyse direkt unterhalb der Kreuzungsstelle der Sehnerven (Chiasma opticum) liegt, kann die Sehbahn durch Hypophysentumoren gedrückt und dadurch geschädigt werden. Das kann zu Gesichtsfeldausfällen und einer Verminderung der Sehschärfe führen. Der betroffene Patient sieht typischerweise zunächst seitlich weniger ("Scheuklappen"). Bei fast allen Patienten ist die Ursache der Erkrankung eine Überproduktion von Wachstumshormon, bedingt durch eine gutartige Geschwulst der Hirnanhangsdrüse. Der Tumor setzt keine Töchtergeschwülste aus! Dennoch muß er behandelt werden, da auch gutartige Tumore wachsen und Beschwerden hervorrufen können, die dann unter Umständen nicht zu beseitigen sind.

Was sind die Hauptbeschwerden bei Akromegalie? 

Die Beschwerden entwickeln sich langsam und lassen sich weit zurückverfolgen. Zu den Krankheitszeichen und Beschwerden gehören:
Vergrößerung der Hände und Füße (Zunahme der Schuh- und Handschuhgröße) Vergrößerung der Nase, der Lidwülste und des Kinns.
Die Zähne können auseinanderstehen.
Kopfschmerzen
Schweißneigung
Hitzeunverträglichkeit
Gelenkbeschwerden
Verminderte sexuelle Erregbarkeit
Unregelmäßige Regelblutung
Vermännlichung der Stimme bei Frauen
Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Händen (Karpaltunnelsyndrom)
Bluthochdruck
Kropf
Einschränkung des Sehfeldes
Dies sind nur die häufigsten Zeichen, die über einen längeren Zeitraum auftreten können.

Die Diagnosestellung der Erkrankung wird dadurch erschwert, daß meist nicht alle Krankheitszeichen gleichzeitig auftreten. Vor allem durch die langsamen Veränderungen fallen diese der Umgebung oft nicht sofort auf. Je länger die Krankheit besteht, um so deutlicher werden die Beschwerden und auch die äußerlichen Veränderungen.

Wie wird die Akromegalie diagnostiziert? Welche Tests müssen durchgeführt werden?

Die Akromegalie wird in der Regel durch einen Arzt diagnostiziert, der Spezialist für Hormonkrankheiten und Stoffwechselstörungen ist (Endokrinologe). Endokrine Drüsen geben Hormone in das Blut ab, wie z. B. Insulin und Schilddrüsenhormone. Einige Hormone sind absolut lebensnotwendig, andere kontrollieren die Fortpflanzung oder aber ermöglichen es unserem Körper, sich den Veränderungen der Umwelt anzupassen. Zur Abklärung der Akromegalie gehören eine Anamnese (die Erhebung der Vorgeschichte mit sorgfältiger Befragung) und eine komplette Untersuchung. Dann müssen einige Blutteste durchgeführt werden. Dazu gehören die Bestimmung der Konzentrationen von Wachstumshormon und von IgF-I. IgF-I ist ein insulinähnliches Hormon, welches von der Leber auf Reiz durch Wachstumshormon gebildet wird und viele der Wirkungen von Wachstumshormon übermittelt. Um die Diagnose zu sichern, muß als sog. Goldstandard ein Hemmtest mit Zucker durchgeführt werden (Glukosesuppressionstest). Dabei wird eine Zuckerlösung als Trunk verabreicht und in regelmäßigen Abständen neben dem Blutzucker das Wachstumshormon im Blut bestimmt. Dadurch kann genau festgestellt werden, wieviel Hormon durch die Hypophyse freigesetzt wird. Sollte sich hier der Verdacht auf eine Akromegalie verstärken, so müssen bildgebende Verfahren angewandt werden. Dabei stehen die Computertomographie (CT) oder die sogenannte Magnetresonanztomographie (MTR) zur Verfügung. (Falls verfügbar, stellt die MTR-Untersuchung, bei der keine Strahlenbelastung entsteht, die bessere Untersuchungsform dar).

Weiterhin wird Sie der Endokrinologe zum Augenarzt überweisen, der u.a. eine spezielle Gesichtsfeldausmessung (statische Perimetrie) durchführt. Dies ist deshalb notwendig, um eine eventuelle Schädigung der Sehnerven, die in der Nähe der Hypophyse liegen, zu erkennen. Des weiteren werden ein EKG, eine Herzschalluntersuchung, eine Lungenfunktionsprüfung und eine Röntgenuntersuchung von Herz und Lunge durchgeführt. Da bei längerem Verlauf einer Akromegalie oft Polypen im Dickdarm entstehen können, wird Ihr Arzt eine Dickdarmspiegelung (Coloskopie) empfehlen.

Wie wird die Akromegalie behandelt?

Hier stehen grundsätzlich 3 Möglichkeiten zur Verfügung: Chirurgie

Radiojodtherapie (Strahlentherapie)
Medikamentöse Behandlung
An erster Stelle der Behandlung steht für die überwiegende Mehrheit der Patienten der operative Eingriff durch einen Neurochirurgen. Der Erfolg der Chirurgie hängt von der Größe des Tumors und der Höhe des Wachstumshormons ab. Konnte bei den bildgebenden Verfahren, z. B. der MRT, ein sogenanntes Mikroadenom (< 5 mm im Durchmesser) festgestellt werden und liegen die Wachstumshormonwerte relativ niedrig, so besteht eine Chance auf eine komplette Heilung der Akromegalie für 80 - 90 % der Patienten.

Die mikrochirurgische Operation wird gewöhnlich über einen Schnitt neben dem inneren Augenrand oder vom Munddach durchgeführt. Diese Operationen durch die Nase hindurch werden transphenoidale Operation genannt. Die meisten Patienten können am Tag nach der Operation wieder aufstehen und sind in der Regel nach 14 Tagen spätestens wieder zu Hause. Einige wenige Patienten entwickeln kurz nach erfolgter Operation einen sogenannten Diabetes insipidus. Dies hat nichts mit dem Diabetes mellitus, der Zuckerkrankheit zu tun, sondern es fehlt ein Hormon, das Wasser in der Niere zurückzuhalten hat. Patienten mit Diabetes insipidus sind - da sie vermehrt Wasser verlieren - sehr durstig. Nach wenigen Tagen verschwindet aber der Diabetes insipidus oft wieder; nur in seltenen Fällen bleibt er bestehen, so daß eine medikamentöse Therapie erforderlich ist. Genauere Informationen finden Sie in der Broschüre über die Operation von Hypophysentumoren. Als zweites Behandlungsverfahren steht die Radiotherapie zur Verfügung. Dies kann notwendig werden, da bei einem Teil der Patienten mit einer größeren Geschwulst der Hypophyse (Hypophysenadenom) eine alleinige Heilung durch die Chirurgie infolge der Größe des Tumors oft nicht möglich ist. Gewöhnlich wird die sogenannte externe fraktionierte Radiotherapie durchgeführt - dies kann ambulant über 20 - 25 Tage erfolgen. Jede Sitzung dauert ca. 30 Minuten (fraktioniert). Es gibt auch noch als weitere Möglichkeit der Radiotherapie die sogenannte Radiochirurgie. Nach 5 Jahren ist für dreiviertel der Patienten eine Normalisierung der Wachstumshormonwerte zu erzielen. Leider ist der Wirkungseintritt der Radiotherapie verzögert, da die Zellen der Hirnanhangsdrüse außerordentlich strahlenresistent sind, d.h. wenig auf Strahlen reagieren. Daher muß der Zeitraum bis zum Erfolg der Radiotherapie durch Medikamente überbrückt werden.

Hier gibt es grundsätzlich zwei verschiedene Medikamente: die Dopamin-Agonisten

die Somatostatin-Agonisten
Bromocriptin oder Lisurid sind Dopamin-Agonisten und häufig gebrauchte Medikamente zur Behandlung der Akromegalie.

Über 70 % der Patienten berichten über eine Besserung ihrer Beschwerden bei Gebrauch dieser Medikamente. Die häufigsten Nebenwirkungen sind: niedriger Blutdruck

Schwindelgefühl
Übelkeit
Viele Nebenwirkungen lassen sich vermeiden, wenn das Medikament abends und in langsam einschleichender Dosierung genommen wird. Noch wirksamer trägt zur Wachstumshormonsenkung das Medikament Octreotid, ein Somatostatin-Agonist, bei. Der Patient muß täglich 3 Injektionen durchführen. Viele Ärzte empfehlen auch eine Vorbehandlung der Akromegalie mit Octreotid vor der Operation. In Zukunft werden längerwirkende Präparate im Handel erhältlich sein, so daß die täglichen Injektionen entfallen können.

Medikamentöse Behandlung
Tabletten:
Bromocriptin
senken die Ausschüttung von Wachstumshormon (aber nur bei 20% der behandelten Patienten Rückgang auf Normalmaß)
Besserung der Beschwerden bei 70 Prozent
Nebenwirkungen: Übelkeit, Schwindel, niedriger Blutdruck
Spritzen:
Octreotid
senkt die Wachstumshormonsekretion ähnlich wie ein natürliches Hormon
zukünftig als Monatsspritze im Handel, dadurch entfallen die täglichen Injektionen

Wie beeinflußt die Akromegalie mein tägliches Leben?

Medikamentenverschreibung
Alle Medikamente, die zur Behandlung der Akromegalie benötigt werde, müssen durch die Krankenkasse übernommen werden. Dies betrifft sowohl Bromocriptin, als auch das wesentlich teurere Octreotid. Sollten Sie nicht in einer gesetzlichen Krankenkasse, sondern privat versichert sein, so sollten Sie zusammen mit Ihrem Spezialisten klären, ob die Kasse die Kosten in vollem Maße übernimmt. Es ist immer besser, die Kasse (privat oder gesetzlich) vorher zu informieren, als später mühsam das Geld einfordern zu müssen.

In der Regel gibt es keine Schwierigkeiten bei der Genehmigung von Sonderausgaben für Akromegalie-Patienten. Sollten dennoch Schwierigkeiten auftreten, wenden Sie sich bitte an Ihr Endokrinologisches Zentrum.

Fahrerlaubnis
Grundsätzlich besteht bei der Akromegalie keine Einschränkung zum Führen eines Kraftfahrzeuges, sofern keine Gesichtsfeldausfälle vorliegen. In diesen Fällen brauchen Sie Ihre Führerscheinstelle nicht zu informieren. Sollten jedoch Gesichtsfeldausfälle bestehen, müßten Sie Ihre Führerscheinstelle informieren und das Lenken eines motorisierten Kraftfahrzeuges unterlassen.

Rentenansprüche

In aller Regel ist nach Operation eines Hypophysenadenoms eine Berentung nicht notwendig. In seltenen Fällen macht eine dauernde erhebliche Einschränkung des Sehvermögens (Gesichtsfeldstörung, Minderung der Sehschärfe), oder andere neurologische Ausfälle eine Berentung nötig. In einer solchen Situation werden Berufs-, bzw. Erwerbsunfähigkeitsrenten gewährt. Dazu ist ein gesetzliches Gutachten für den Rentenversicherungsträger nötig. Der begutachtende Arzt muß dazu feststellen, welche leistungsmindernden Funktionsstörungen als Folge des Hypophysenadenoms oder einer Operation bestehen. Die Hypophyseninsuffizienz läßt sich in der Regel so gut durch die Gabe von Medikamenten ausgleichen, daß ihretwegen eine Berentung nicht notwendig ist.

Häufige Fragen

Was Akromegalie für mich bedeutet

Mein Name ist Marianne. Ich bin 44 Jahre alt und von Beruf Drogistin. Sei 10 Jahren leide ich unter starken Kopfschmerzen. Seit einigen Jahren habe ich das Gefühl, nicht mehr so leistungsfähig zu sein wie früher. Nicht nur morgens nach dem Aufstehen, sondern auch tagsüber fühle ich mit oft sehr müde und abgespannt. Mein Mann sagte mir, daß ich seit ca. 4 Jahren nachts stark schnarche, was ich früher nicht getan hätte. In meinem Bekanntenkreis hatte niemand bemerkt, daß sich mein Äußeres veränderte, erst beim Klassentreffen nach 25 Jahren machten mich einige meiner ehemaligen Klassenkameradinnen darauf aufmerksam.

Auf Anraten meines Hausarztes wurde ich daraufhin zu einem Spezialisten (Endokrinologen) überwiesen. Im Gespräch mit diesem Arzt wurde mir deutlich, wie wenig ich einige Symptome beachtet habe, z. B. das Größerwerden meiner Füße (ich benötige seit drei Jahren die Schuhgröße 40, früher Größe 38) oder aber die Tatsache, daß mir mein Ehering zu klein geworden war.

Nach der ausführlichen Anamnese und der körperlichen Untersuchung veranlaßte der Endokrinologe neben einer Wachstumshormonuntersuchung nach Zuckergabe auch eine Kernspinuntersuchung des Schädels. Dabei zeigte sich eine ca. 1 cm große Geschwulst innerhalb der Hypophyse.

Mein Endokrinologe erklärte mir ausführlich an Hand der Bilder, daß eine Operation notwendig sei und ermutigte mich zu diesem Schritt. Gemeinsam mit den Neurochirurgen und Radiologen wurde dann das weitere Vorgehen in meinem speziellen Falle besprochen und mit wurde erklärt, daß bei der Größe der Geschwulst und bei der günstigen Lage - ohne eine Beeinträchtigung der Sehnerven befürchten zu müssen - eine Heilung bei ca. 2 von 3 Patienten möglich sei. Dies machte mich sehr optimistisch und so willigte ich in die Operation eine. Diesen Entschluß habe ich nie bereut: Inzwischen sind bereits drei Jahre vergangen, meine früheren Beschwerden, wie Schlafstörungen und Kopfschmerzen, sind nicht mehr vorhanden und die Wachstumshormonwerte und das IgF-I liegen - wie bei Gesunden - wieder im Normbereich.

Für viele Menschen ist es schwierig zu verstehen, was Akromegalie bedeutet. Leider gibt es noch viel zu wenig Informationen über diese Krankheit, die meisten Menschen können sich schon unter dem Begriff Akromegalie nichts vorstellen, denken eventuell an Monster der Urzeiten ...

Leider, so habe ich auch im Gespräch mit anderen Mitbetroffenen erfahren können, wird diese Erkrankung oft viel zu spät diagnostiziert, so daß die Heilungschancen nicht immer so günstig liegen wie bei mir.

Ich bin aber sehr froh, daß es nun auch einen Ansprechpartner für uns Patienten geben wird.






© Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V., Krankenhausstraße 12, 91054 Erlangen An der Erstellung der Broschüren haben zahlreiche Patienten (Mitglieder des Netzwerks) mitgewirkt sowie folgende Ärzte (in alphabetischer Reihenfolge): Prof. Dr. B. Allolio, Würzburg; Prof. Dr. G. Brabant, Hannover; Dr. M. Breidert, Leipzig; Priv.-Doz. Dr. M. Buchfelder, Erlangen; Priv.-Doz. Dr. H.-G. Dörr, Erlangen; Prof. Dr. P. Gross, Dresden; Dr. I. Harsch, Erlangen; Prof. Dr. J. Hensen, Erlangen; Priv.-Doz. Dr. W. Kiess, Gießen; Prof. Dr. W. Rascher, Gießen; Dr. M. Reincke, Würzburg; Prof. Dr. W. Scherbaum, Leipzig; Prof. Dr. R.-P. Willig, Hamburg.

Wichtiger Hinweis: Medizin und Wissenschaft unterliegen ständigen Entwicklungen. Autor, Herausgeber und Verlag verwenden größtmögliche Sorgfalt, daß vor allem die Angaben zu Behandlung und medikamentöser Therapie dem aktuellen Wissensstand entsprechen. Eine Gewähr für die Richtigkeit der Angaben ist jedoch ausdrücklich ausgeschlossen. Jeder Benutzer muß im Zuge seiner Sorgfaltspflicht die Angaben anhand der Beipackzettel verwendeter Präparate und ggf. auch durch Hinzuziehung eines Spezialisten überprüfen und ggf. korrigieren. Jede Medikamentenangabe und/oder Dosierung erfolgt ausschließlich auf Gefahr des Anwenders. Originalbeitrag unter: http://www.uni-erlangen.de/glandula/brosch/b_akr.htm